La drépanocytose est un modèle de maladie monogénique puisque la mutation S de l’hémoglobine est indispensable pour avoir la maladie. Au-delà des anomalies du globule qu’elle provoque, son pronostic est intimement lié à son tropisme vasculaire. Cette relative simplicité génétique contraste avec l’extrême complexité des phénotypes. Lors de ma présentation, je tacherai de montrer le lien entre une maladie du globule rouge et les atteintes vasculaires pouvant toucher tous les organes.
APHP PUPH